Artrite Idiopática Juvenil

O que é a Artrite Idiopática Juvenil?

Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) é uma designação que engloba um grupo de doenças crónicas que têm em comum o facto de se acompanharam de inflamação/inchaço das articulações (artrite), de terem causa desconhecida (idiopática) e de surgirem na infância ou adolescência (juvenil). As AIJs não são uma doença mas sim várias doenças, com sintomas, necessidades de acompanhamento, tratamento e prognósticos distintos.

Diz-se que são doenças crónicas porque com os tratamentos apropriados não se consegue necessariamente obter a sua cura, mas uma melhoria dos sintomas e dos resultados laboratoriais.

O que causa as Artrites Idiopáticas Juvenis?

Não se conhece a causa da maioria das doenças designadas por AIJ, por isso se dizem  idiopáticas. Pensa-se que factores genéticos e ambientais estejam envolvidos em várias das doenças do grupo. Existem vários marcadores genéticos que aumentam o risco para algumas formas de AIJ. Mas as AIJs, como um todo, não são hereditárias e uma mãe com AIJ não transmite necessariamente a doença aos filhos.

Pensa-se que as artrites crónicas sejam uma consequência de uma resposta anormal do nosso sistema imunitário que, em parte, perde a sua capacidade de distinguir o que é "estranho", das células "próprias" do nosso organismo e, por este motivo, ataca componentes do próprio organismo, como por exemplo, o revestimento das articulações, causando inflamação. Por este motivo, as doenças como as AIJs também são chamadas de "imunomediadas", o que significa que o sistema imunitário reage de forma inadequada. No entanto, tal como na maioria das doenças inflamatórias crónicas humanas, os mecanismos exatos que causam as AIJs são desconhecidos.

Como é diagnosticada?

O diagnóstico de AIJ baseia-se na presença e persistência de artrite e na exclusão cuidadosa de qualquer outra doença, através da avaliação da história médica, de um exame físico da criança e de testes laboratoriais. No entanto não há nenhuma análise laboratorial ou exame que confirme ou exclua AIJ. O diagnóstico é clínico, ou seja, baseado nos sintomas da criança e na observação realizada pelo reumatologista pediátrico. As análises servem para complementar a avaliação da resposta ao tratamento e avaliar possíveis efeitos adversos dos medicamentos.

Os médicos dizem tratar-se de AIJ quando o início da doença ocorre antes dos 16 anos de idade, os sintomas duram mais de 6 semanas e todas as outras doenças que possam também causar inchaços e inflamação das articulações ou causem febre, manchas no corpo e aumento das dimensões dos gânglios e do baço ou do fígado, foram excluídas. O motivo para este período de 6 semanas é permitir excluir outras formas de artrite temporária tais como aquelas que podem surgir após várias infeções.

Quais os tipos de AIJs?

O tipo de AIJ é determinado pelo número e tipo de articulações envolvidas, pela presença de manifestações não articulares associadas (febre, manifestações na pele, órgãos internos,  olho) e pela idade da criança. O diagnóstico das diversas formas é efetuado através da observação dos sintomas durante os primeiros 6 meses da doença. Por este motivo, são também frequentemente designadas por "formas de início".

AIJ Oligoarticular

A AIJ oligoarticular é o subtipo mais frequente de AIJ, representando quase 50% de todos os casos. Ocorre quando 4 ou menos articulações estão inflamadas nos primeiros 6 meses de doença. Na maioria são meninas de idade inferior a 6 anos. É muito frequente o inchaço dos joelhos, associado por vezes a inchaço de um dedo da mão ou do pé, tornozelo, punhos ou cotovelos. As crianças com este tipo de AIJ devem ser avaliadas de forma regular em Oftalmologia através de exame de lâmpada de fenda, uma vez que uma proporção significativa dos doentes pode desenvolver complicações oculares, tais como a inflamação da parte anterior do globo ocular (uveíte anterior), uma camada com vasos sanguíneos que envolve o olho. Esta inflamação ocular (uveíte) habitualmente não dá quaisquer queixas, por isso, mesmo sem qualquer queixa ocular, o rastreio oftalmológico é indispensável. Uveítes não tratadas causam sérias complicações nestas crianças, podendo levar à cegueira por glaucoma, catarata e queratite em banda.

AIJ Poliarticular

A AIJ poliarticular caracteriza-se pelo envolvimento de 5 ou mais articulações durante os primeiros 6 meses da doença. As formas com factor reumatóide presente no soro, habitualmente ocorrem em adolescentes do sexo feminino com doença articular importante, agressiva e com risco de destruir muitas articulações se não tratada. Surge dor e inchaço em múltiplas articulações, de um modo simétrico, e os doentes podem continuar a ter queixas na idade adulta. Esta forma é muito rara em crianças (menos de 5% de todos os doentes com AIJ). É considerada o equivalente à artrite reumatoide do adulto (o tipo mais comum de artrite crónica em adultos). A doença não associada a factor reumatóide atinge sobretudo meninas ou meninos mais pequenos e afecta articulações como a anca, joelhos, tornozelos e punhos.

AIJ Sistémica

A AIJ sistémica constitui menos de 10% de todos os casos de AIJ. Atinge com igual frequência os dois sexos e pode ocorrer em qualquer idade, mas é especialmente comum em bebés e crianças em idade pré-escolar. A queixa principal é a febre alta, prolongada (sempre presente, por definição), associada a manchas na pele cor de salmão (rosa pálido), que podem estar presentes no abdómen e membros. Outros sintomas podem incluir dores musculares, fadiga, perda de peso, aumento do volume de fígado e baço e inflamação das membranas em redor do coração (pericardite) e dos pulmões (pleurite). As análises de sangue mostram uma marcada inflamação. As queixas articulares podem ocorrer meses depois do início da febre, mas o diagnóstico de certeza só é possível quando estas surgem.

Artrite Psoriásica

A artrite psoriásica caracteriza-se pela presença de artrite associada a psoríase. A psoríase é uma doença inflamatória da pele com placas de pele vermelha com descamação localizadas frequentemente nos cotovelos e joelhos. A doença da pele pode iniciar-se antes ou depois do início da artrite (de alguns anos a algumas décadas depois). e por vezes apenas existe uma história de um familiar em primeiro grau com psoríase. As articulações afectadas variam. Em alguns casos pode surgir dor lombar, dedos em salsicha, ponteado ou alterações devidas à psoríase nas unhas das mãos e pés.

Espondilartrites Juvenis/ AIJ relacionada com entesite

As manifestações mais comuns são artrite, que afeta principalmente as grandes articulações dos membros inferiores e a entesite. Entesite refere-se à inflamação nos locais de inserção dos tendões no osso (por exemplo, inserção do tendão de Aquiles no calcanhar). Estas crianças podem ter dor nestas localizações, dor no calcanhar, inchaço nas articulações dos membros inferiores (joelhos, tornozelos), alterações cutâneas e uveíte anterior aguda - inflamação ocular muito intensa, com olho vermelho e dor ocular intensa. Os rapazes adolescentes com esta patologia, podem ter dor, rigidez e diminuição da mobilidade da coluna lombar. A maioria dos doentes são positivos para um teste laboratorial designado HLA B27 que testa a predisposição familiar para a doença. Esta forma afeta predominantemente o sexo masculino e tem início após os 6 anos de idade.

Como se trata?

Hoje em dia existem vários fármacos muito eficazes para tratar as AIJs. O tratamento varia consoante a forma de AIJ, é bastante complexo e requer muitas vezes a cooperação de diferentes especialistas (reumatologista pediátrico, fisiatra, oftalmologista, entre outros).
Os casos de AIJ oligoarticular podem ser tratados eficazmente apenas com anti-Inflamatórios (ibuprofeno, meloxicam, diclofenac, naproxeno..) e/ou injeções nas articulações.
Se a doença persistir são iniciados fármacos modificadores de doença (DMARDs), sendo habitualmente escolhido o Metotrexato em primeiro lugar e que é eficaz na maioria dos casos.
Os casos de AIJ poliarticular com factores reumatóides, mais graves em termos articulares, necessitam de DMARDs (metotrexato preferencialmente), algumas vezes em associação. Se não resultar, é instituída terapêutica com agente biotecnológico, normalmente Etanercept, Adalimumab, (agentes anti-TNF administrados através de injeções subcutâneas) ou tocilizumab (anti-interleucina 6) que são muito eficazes nestas doenças.
Nas formas de AIJ Sistémica podem ser necessários corticóides na fase inicial e posteriormente DMARDs (metotrexato ou ciclosporina) e, se persistência de queixas, instituição de terapêutica biotecnológica com anakinra ou canacinumab (anti-interleucina 1) ou tocilizumab (anti-interleucina 6). Em crianças que estejam totalmente bem e sem inflamação por 2 anos, é possível iniciar a diminuição progressiva da medicação e, em alguns casos, suspender da medicação. Cerca de metade dos doentes, mantêm doença ativa na idade adulta.

Que consequências pode ter?

O objectivo primário do tratamento é restaurar a função normal da criança e evitar as lesões articulares e as deformações que podem ser causadas pela inflamação. Na idade pediátrica é fundamental evitar as lesões atuais ou futuras, permitindo o crescimento harmonioso da criança. Algumas complicações possíveis são deformações articulares, o deficiente crescimento da mandíbula (micrognatismo), dificuldades de mastigação (se a articulação têmporomandibular for atingida), baixo peso e baixa estatura, atrofia muscular, osteoporose. A inflamação ocular não tratada adequadamente pode dar importante perda de visão, glaucoma e cataratas, que podem causar cegueira.

Como prevenir?

As AIJs não têm prevenção primária conhecida. É fundamental a atenção dos pais e educadores para os sintomas de alerta que possam sugerir um quadro de AIJ. Não se podendo prevenir, sabemos que uma rápida referenciação e avaliação pelo Reumatologista Pediátrico leva a um diagnóstico atempado e a uma rápida instituição do tratamento mais eficaz, o que contribui decisivamente para a prevenção secundária das lesões articulares e para a preservação da qualidade de vida dos doentes afetados.

A alimentação pode influenciar a evolução da doença?

Não existem evidências de que a alimentação possa influenciar a doença. De um modo geral, a criança deve seguir uma alimentação variada e adequada para a sua idade. Os doentes tratados com corticosteroides devem evitar comer em excesso, uma vez que estes medicamentos aumentam o apetite. Durante o tratamento com corticosteroides deve evitar-se a ingestão de alimentos com grande quantidade de calorias e elevado teor de sódio, mesmo se a criança estiver a ser tratada com uma dose baixa.

O clima pode influenciar a evolução da doença?

Não existem evidências de que o clima possa afetar as manifestaçõesda doença. No entanto, a rigidez matinal pode persistir durante maistempo no tempo frio.

A prática de desportos é permitida?

A prática de desportos é um aspeto essencial da vida diária de uma criança saudável. Um dos objetivos do tratamento da AIJ é permitir que as crianças tenham uma vida normal na medida do possível e não se considerem diferentes dos seus colegas e amigos. Como tal, a recomendação geral é permitir que os doentes participem em atividades desportivas acreditando que irão parar se uma articulação começar a doer, ao mesmo tempo que informam os professores de desporto, para evitar lesões desportivas, em particular nos adolescentes. Embora as atividades mais intensas não sejam benéficas para uma articulação inflamada, presume-se que as pequenas lesões que possam ocorrer são muito menores do que os danos psicológicos resultantes de serem impedidos de praticar desportos com os amigos por causa da doença. Esta escolha faz parte de uma atitude mais geral que tende a incentivar a criança a ser independente e capaz de lidar sozinha com os limites impostos pela doença. Além destas considerações, devem ser favorecidos os desportos nos quais o stress mecânico nas articulações não exista ou seja mínimo, tais como a natação ou andar de triciclo ou bicicleta.

Uma criança com AIJ pode ir à escola com regularidade?

É extremamente importante que a criança frequente a escola com regularidade. A mobilidade limitada pode ser um problema para a criança frequentar a escola. Pode causar dificuldades em andar, menor resistência à fadiga, dor ou rigidez. Como tal, em alguns casos é importante informar os professores da escola e colegas e amigos das limitações da criança, para que lhe possam ser fornecidas condições de mobilidade, mobiliário ergonómico e ferramentas para escrever à mão ou à máquina/computador. A participação na educação física e nos desportos é incentivada de acordo com as limitações de mobilidade devido à atividade da doença. É importante que os professoras compreendam as AIJs e estejam também conscientes da evolução da doença e que podem ocorrer recaídas imprevisíveis. Também é importante explicar

aos professores as eventuais necessidades especiais da criança: mesas adequadas, movimentos periódicos durante as aulas para evitar a rigidez articular, possíveis dificuldades na escrita. Os doentes devem participar, sempre que possível, nas aulas de ginástica. Neste caso, devem ser tidas em consideração as mesmas restrições discutidas acima no que diz respeito à prática de desportos e a sua classificação académica não deve ser prejudicada pelas suas limitações físicas..

A escola para uma criança é o que o trabalho é para um adulto. Um lugar onde aprende a tornar-se uma pessoa autónoma que é produtiva e independente. Os pais e os professores devem fazer tudo o possível para que a criança doente possa participar nas atividades escolares de uma forma normal, de modo a ter não só sucesso académico como também uma boa capacidade de comunicação com os colegas e adultos, e a ser aceite e apreciada pelos seus amigos.

Uma criança com AIJ pode ter uma vida adulta normal?

Este é um dos principais objetivos do tratamento e pode ser alcançado na maioria dos casos. Quanto mais precoce for o diagnóstico e mais cedo iniciado o tratamento correto maior a possibilidade da criança não ter impacto significativo na sua vida futura provocado pela doença.

Deve também ser prestada especial atenção ao impacto psicológico da doença na criança e na sua família. Uma doença crónica, como as AIJs, constitui um desafio difícil para toda a família e, logicamente, quanto mais grave for a doença, mais difícil será lidar com ela. Deve ser proporcionado apoio psicológico pela equipa de reumatologia pediátrica sempre que necessário. Uma atitude positiva dos pais que apoiam e encorajam a criança a ser independente, tanto quanto possível, será extremamente importante para as ajudar a ultrapassar as dificuldades relacionadas com a doença. As associações de doentes também podem ser um importante ponto de apoio para ajudar as famílias a lidar com a doença.